Расщепление позвоночника

В ходе эмбрионального развития через 2 недели после овуляции пластинка спинного мозга закрывается в трубке, в результате чего образуется защищающий позвоночный столб. Если этот этап в каком-либо месте пропущен, то эти крайне хрупкие структуры остаются в незащищенном виде на поверхности и впоследствии повреждаются околоплодной жидкостью и механическими контактами со стенкой матки (1). До 24 недель спинной мозг зачастую еще не поврежден (2). Если же повреждение уже произошло, вылечить тяжелые поражения нервной системы невозможно. Последствием является своего рода поперечный паралич, часто сопровождающийся гидроцефалией. Поэтому рекомендуется максимально раннее обследование и консультация по поводу возможной перинатальной операции.

Данный тяжелый порок, как правило, диагностируется с помощью УЗИ. На изображении видно, что над позвоночным столбом вдруг отсутствуют мягкие ткани (1). МРТ может еще точнее визуализировать анатомические структуры и должно проводиться каждый раз, когда обсуждается возможность перинатальной операции (2). На изображении также четко видны расширенные желудочки головного мозга (черная стрелка).

Стандартная терапия порока, который не был исправлен методом фетальной хирургии, заключается в закрытии в первые дни после рождения. К сожалению, это никак не влияет на параличи, поскольку поражение уже произошло. С 2011 года достоверно известно, что дородовая, т.е. фетальная операция дает шанс добиться значительных улучшений как в отношении параличей, так и в отношении гидроцефалии. Поэтому фетальная операция является важной альтернативой операции после рождения. Наш центр предлагает эту возможность и мы уже неоднократно раз проводили успешные перинатальные операции.

В случае операции после рождения, ребенка ожидает пожизненный паралич части тела находящейся ниже открытого участка на спине, часто сопровождающийся требующей терапии гидроцефалией, зависимостью от передвижения в инвалидном кресле, функциональными нарушениями мочеполовой системы, а также серьезными проблемами со спиной (Рис. 1. Инвалидное кресло). Детей, прооперированных до рождения, может ожидать значительно более низкая степень инвалидности. На видео (2) показан прооперированный швейцарский ребенок в возрасте 10 лет.

Партнёр

Специально обученная и опытная междисциплинарная команда