Congenitale Zwerchfellhernie

Problem
Diagnose
Therapie
Outcome
Publikationen

Problem

 

Bei der angeborenen Zwerchfellhernie hat sich während der Entwicklung des Kindes das Zwerchfell nicht geschlossen. Während der Schwangerschaft können Bauchorgane wie Magen, Darm, Leber und Milz in den Brustkorb gelangen und dort die Lungen am Wachsen hindern. In ausgeprägten Fällen sind die Lungen so klein, dass das Kind nach der Geburt nicht atmen kann und erstickt.

Diagnose

 

Mittels Ultraschalluntersuchung kann diese Fehlbildung diagnostiziert werden. Im Bild sieht man einen Querschnitt durch den Brustkorb. Das Herz (H) ist dabei durch den Magen (M) und den Darm (D) stark nach rechts verschoben. Die Lungen sind klein und zusammengedrückt (L).

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Therapie

 

Ein grösserer Teil der betroffenen Kinder hat eine gute Prognose, weil die Lungen eine ausreichende Grösse besitzen.

 

In einem anderen Teil der Fälle ist die Restlunge so klein, dass das Kind ohne vorgeburtliche Hilfe stirbt. In diesen Fällen schicken wir Schwangere in unsere Partnerklinik in Leuven, Belgien. Mit einer endoskopischen Operation wird mit einem Ballon vorübergehend für einige Wochen die fetale Luftröhre verschlossen, was das Lungenwachstum stark fördert. Damit kann die Überlebensrate deutlich gesteigert werden.

Outcome

 

Die Prognose ist sehr unterschiedlich und hängt von der Grösse der fetalen Lungen ab. In unserem Zentrum überleben rund 2/3 aller betroffenen Kinder.

Publikationen

 

Fetal endoscopic tracheal occlusion (‘Fetendo-PLUG’) for congenital diaphragmatic hernia.
Skarsgard ED, Meuli M, VanderWall KJ, Bealer JF, Adzick NS, Harrison MR.J Pediatr Surg. 1996 Oct;31(10):1335-8. PubMed PMID: 8906656

 

Fetal endoscopic (‘Fetendo’) tracheal clip.
VanderWall KJ, Bruch SW, Meuli M, Kohl T, Szabo Z, Adzick NS, Harrison MR.J Pediatr Surg. 1996 Aug;31(8):1101-3; discussion 1103-4. PubMed PMID: 8863243.

 

Fetal endoscopic (‘Fetendo’) surgery: the relationship between insufflating pressure and the fetoplacental circulation.
Skarsgard ED, Bealer JF, Meuli M, Adzick NS, Harrison MR.J Pediatr Surg. 1995 Aug;30(8):1165-8. PubMed PMID: 7472974.

 

The ‘PLUG’ odyssey: adventures in experimental fetal tracheal occlusion.
Bealer JF, Skarsgard ED, Hedrick MH, Meuli M, VanderWall KJ, Flake AW, Adzick NS, Harrison MR.J Pediatr Surg. 1995 Feb;30(2):361-4; discussion 364-5. PubMed PMID:7738765.